Обнаружилось, что в молодости митохондрии сердца больных начинают эффективно транспортировать и аккумулировать ионы кальция, тем самым способствуя адаптации органа к заболеванию
Российские биологи изучили изменения в работе клеток сердца у
больных миопатией Дюшенна, сообщает пресс-служба РНФ. При этой
болезни человек со временем теряет способности к передвижению,
позже существенно ухудшается дыхание и развивается сердечная
недостаточность. В ходе исследования на подопытных мышах ученые
выяснили, что в молодом возрасте митохондрии сердца больных
начинают более эффективно транспортировать и аккумулировать ионы
кальция, тем самым способствуя адаптации органа к заболеванию.
Этот факт объясняет позднее развитие сердечной недостаточности у
больных дистрофией Дюшенна. В будущем работа биологов позволит
глубже изучить механизмы патогенеза этого заболевания. О своей
работе ученые сообщили в
журнале Biochimica et Biophysica Acta — Bioenergetics.
Исследования поддержаны грантом Президентской программы
исследовательских проектов Российского научного фонда (РНФ).
Миопатия (дистрофия) Дюшенна — тяжелое генетическое заболевание,
проявляющееся у маленьких детей, в основном у мальчиков.
Дистрофия ежегодно встречается примерно у одного из 7000
новорожденных в России. В среднем люди с таким заболеванием
доживают до 15-25 лет и гибнут от проблем с дыханием и сердечной
недостаточности. Причина возникновения болезни кроется в мутации
гена дистрофина, отвечающего за связь мышц с внеклеточными
структурами.
В ходе развития дистрофии ребенок уже на ранних этапах
заболевания теряет возможность передвигаться, со временем
ухудшается дыхание и функционирование сердечной мускулатуры.
Исследования российских биохимиков и биофизиков направлены на
изучение причин развития патологии. Раннее ученые
уже выяснили, что
при болезни Дюшенна в скелетных мышцах больного появляются
серьезные нарушения: митохондрии, производящие энергию и
регулирующие транспорт ионов кальция в клетке, начинают работать
гораздо менее эффективно. В своей новой работе биологи из
республики Марий Эл совместно с коллегами из Московской области
изучили работу митохондрий сердца при миодистрофии Дюшенна.
«Все эксперименты мы проводили на подопытных самцах мышей
возрастом 4 недели с мутантным геном дистрофина. Мы оценили общую
функциональную активность и эффективность транспорта ионов
кальция в митохондриях, выделенных из сердца животных, а также
состояние белковых переносчиков, обеспечивающих перемещение ионов
кальция в этих жизненно важных органеллах. Кроме того, образцы
ткани сердца были заморожены и изучены при помощи электронной
микроскопии», — рассказывает Михаил Дубинин,
один из авторов статьи, руководитель проекта по гранту РНФ,
кандидат биологических наук, доцент кафедры биохимии, клеточной
биологии и микробиологии Марийского
государственного университета (Йошкар-Ола).
В результате исследования выяснилось, что с развитием болезни
Дюшенна в сердце животного происходят серьезные изменения —
митохондрии начинают работать более эффективно, но, в отличие от
скелетных мышц, сердцу такие перемены идут только на пользу, по
крайней мере, на ранних этапах этого заболевания. Клетки больных
мышей приспособлены к патологическим условиям: ионы кальция
существенно быстрее поглощаются и выбрасываются из митохондрий, а
также лучше удерживаются в них. Это позволяет более эффективно
регулировать обмен ионов металла в клетках сердца больных мышей.
Такие адаптационные изменения могут компенсировать другие
значительные нарушения в работе внутриклеточного аппарата клеток
сердца при этой патологии и во многом объясняют позднее развитие
кардиомиопатии и сердечной недостаточности: молодой организм
приспосабливается и не дает сердцу ослабеть слишком быстро.
Исследование российских ученых поможет расширить знания биологов
и врачей всего мира о болезни Дюшенна — в том числе, даст
возможность изучить механизмы патогенеза этого заболевания. В
будущем исследователи планируют оценить влияние перспективных
терапевтических подходов, направленных на улучшение
функционирования внутриклеточных органелл (в частности
митохондрий), на развитие этой тяжелой патологии.
Источник: www.rscf.ru
Источник: scientificrussia.ru
